La deformidad del tórax, el abdomen agrandado y las contracturas dificultan la posición del paciente [[MPS II] en el quirófano.
- Dra. Christina Lampe
Los síntomas comunes del síndrome de Hunter incluyen otitis media, hernia abdominal y agrandamiento de las amígdalas/adenoides.1 Estos síntomas se presentan temprano en pacientes con síndrome de Hunter y, combinados, pueden resultar difíciles de tratar, lo que significa que los pacientes a menudo reciben múltiples intervenciones quirúrgicas y procedimientos anestésicos asociados.2 Por ejemplo, el 40 % de los pacientes con síndrome de Hunter se ha sometido a más de una reparación de hernia.2
La sedación y anestesia general son procedimientos de alto riesgo debido a las anomalías anatómicas inherentes al síndrome de Hunter que ocasionan problemas relacionados a la posición, por lo que estos procedimientos requieren un manejo cuidadoso.3 Antes de la cirugía, se puede realizar una nasoendoscopia flexible, una tomografía computarizada de las vías respiratorias o una broncoscopia grabada en video de las vías respiratorias mediante un broncoscopio flexible con fibra óptica para ayudar a los anestesiólogos a prepararse para las dificultades anatómicas/posicionales que encontrarán.3
Es conveniente planificar múltiples procedimientos quirúrgicos para una única sesión de anestesia y controlar a los pacientes luego del procedimiento debido al riesgo de edema posquirúrgico.3 Es útil para los anestesiólogos poder consultar con los otros especialistas (p. ej., un otorrinolaringólogo o neumonólogo infantil) durante la inducción de anestesia.3
Para obtener más información sobre el manejo especializado de pacientes con síndrome de Hunter por parte de anestesiólogos
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- Scarpa M et al. Mucopolysaccharidosis type II: European recommendations for the diagnosis and multidisciplinary management of a rare disease. Orphanet J Rare Dis 2011; 6: 72.
- Mendelsohn NJ et al. Importance of surgical history in diagnosing mucopolysaccharidosis type II (Hunter syndrome): Data from the Hunter Outcome Survey. Genet Med 2010; 12(12): 816–822.
- Muenzer J et al. Multidisciplinary management of Hunter syndrome. Pediatrics 2009; 124(6): e1228–e1239.