Cardiólogo

El dermatán sulfato se acumula en la MPS II: esto produce un engrosamiento considerable que genera estenosis o regurgitación de la válvula cardíaca. Sí observamos cardiomiopatías, pero es la valvulopatía lo que más nos preocupa en MPS II.

- Profesor Joseph Muenzer

Los síntomas cardíacos en el síndrome de Hunter surgen debido a las deposiciones de los GAG en distintas partes del corazón, lo que compromete la respuesta con una lesión valvular; el 82 % de los pacientes con este síndrome sufre alguna forma de compromiso cardiovascular, siendo la valvulopatía y el soplo en el corazón los síntomas más frecuentes que aparecen a una edad promedio de 6 años.1,2 Otros síntomas cardíacos menos frecuentes del síndrome de Hunter incluyen cardiomiopatía, taquicardia, hipertensión, arritmia e insuficiencia cardíaca congestiva.1

Aproximadamente el 14 % de las muertes en el síndrome de Hunter se debe a un compromiso cardíaco, por lo que la decisión de realizar una reparación o sustitución quirúrgica valvular no se puede postergar innecesariamente, a pesar de la aparente ausencia de efectos cardíacos clínicos o los riesgos asociados a la anestesia general (dificultades con la intubación y un edema posquirúrgico de las vías respiratorias). El control y la cirugía cardíacos son componentes esenciales del manejo multidisciplinario de los pacientes con síndrome de Hunter.3,4

Se utiliza una ecocardiografía, un electrocardiograma de 12 derivaciones y monitorización Holter (si se han indicado) regularmente para controlar el compromiso cardíaco en estos pacientes, generalmente cada 1 a 3 años.3,5 Se puede usar una radiografía de tórax para controlar la hipertrofia ventricular derecha o izquierda; una resonancia magnética o tomografía computarizada también pueden ser útiles para evaluar este síntoma o una insuficiencia cardíaca.3 Sin embargo, se debe realizar una evaluación cardíaca completa en pacientes con síndrome de Hunter antes de cualquier cirugía (cardíaca o no).3

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