Cirujano infantil

Los síntomas comunes del síndrome de Hunter incluyen otitis media, hernia abdominal y agrandamiento de las amígdalas/adenoides.1 Estos síntomas se presentan temprano en pacientes con síndrome de Hunter y, combinados, pueden resultar difíciles de tratar, lo que significa que los pacientes a menudo reciben múltiples intervenciones quirúrgicas y procedimientos anestésicos asociados.2 Por ejemplo, el 40 % de los pacientes con síndrome de Hunter se ha sometido a más de una reparación de hernia.2

Una hernia abdominal, otitis e infecciones respiratorias a menudo son la primera manifestación de la enfermedad, de hecho en gran medida. La mayoría de las otras características no se manifiesta hasta la edad de 1 a 2 años... agrandamiento de las amígdalas/adenoides, hígado y bazo grandes.

- Dr David Whiteman

La timpanostomía, adenoidectomía y amigdalectomía se encuentran entre los procedimientos quirúrgicos más frecuentes que se realizan para aliviar síntomas del síndrome de Hunter en los pacientes.2 En general, el 57 % de los pacientes con síndrome de Hunter se somete a una cirugía antes de recibir el diagnóstico del síndrome, mientras que el 84 % de todos los pacientes con este síndrome se somete a una cirugía en alguna etapa.2 La preparación antes de la cirugía es clave: la evaluación de los pacientes debe estar a cargo de un equipo multidisciplinario que incluya un cardiólogo, otorrinolaringólogo y anestesiólogo con experiencia en trastornos de MPS a fin de evaluar las dificultades anatómicas para la anestesia o problemas como la degeneración de las válvulas.1,3

Un otorrinolaringólogo o neumonólogo infantil pueden brindar apoyo durante la cirugía en caso de complicaciones, y es conveniente planificar múltiples procedimientos quirúrgicos para una única sesión de anestesia. Sin embargo, extender la duración de una cirugía aumenta el riesgo de complicaciones respiratorias.3 Después de una cirugía en pacientes con síndrome de Hunter, aún existe un gran riesgo de que surjan complicaciones en las vías respiratorias, por lo que la supervisión es importante durante este período.3

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