Inmunólogo

El síndrome de Hunter (MPS II) puede predisponer a los pacientes pediátricos a infecciones respiratorias y auditivas repetidas, que a menudo se presentan antes de que se diagnostique el síndrome de Hunter.1,2,3 Además de estas infecciones recurrentes, otros síntomas del síndrome de Hunter, como la rinorrea crónica, la obstrucción nasal, la respiración ruidosa, la pérdida de audición y el agrandamiento de las adenoides y las amígdalas, además de la distensión abdominal (hepatoesplenomegalia) y la diarrea crónica, pueden contribuir a la aparición del síndrome de Hunter, que se confunde con una causa infecciosa o relacionada con el sistema inmunitario.4,5,6 Por lo tanto, un paciente con síndrome de Hunter no diagnosticado puede ser remitido a un inmunólogo o alergólogo para controlar las infecciones recurrentes y los síntomas pulmonares.1,2,3 Haga clic aquí para obtener más información sobre los signos y síntomas del síndrome de Hunter.

En el parámetro de práctica de la Academia Estadounidense de Alergia, Asma e Inmunología (AAAAI) y el Colegio Estadounidense de Alergia, Asma e Inmunología (ACAAI) para el diagnóstico de los trastornos de inmunodeficiencia primaria, se señala la necesidad de excluir la posibilidad de causas anatómicas o bioquímicas de susceptibilidad a las infecciones, antes de centrarse en la investigación de la inmunodeficiencia.7 Haga clic aquí para descargar un póster que destaca el paso clave de exclusión en los parámetros de práctica de la AAAAI/del ACAAI.

Los cambios bioquímicos y anatómicos en las vías respiratorias son una causa subyacente de las infecciones respiratorias recurrentes en el síndrome de Hunter.1,8 Los pacientes con síndrome de Hunter pueden presentar amígdalas, adenoides, encías y lengua agrandadas y traqueomalacia, así como secreción espesa, incluida la rinorrea crónica.4,8

Haga clic aquí para leer más sobre los profundos cambios anatómicos y bioquímicos que se producen en el síndrome de Hunter, que predisponen a los pacientes a infecciones respiratorias.

El reconocimiento de la presencia de características bioquímicas y anatómicas del síndrome de Hunter que predisponen a los pacientes a infecciones recurrentes puede indicar la necesidad de buscar un diagnóstico fuera de la inmunodeficiencia,7 pero la clave para descartar afecciones hasta llegar al síndrome de Hunter es reconocer los síntomas multisistémicos concurrentes, junto con las infecciones recurrentes, como las siguientes:5

  • Hernia: las hernias inguinales y umbilicales son frecuentes y suelen requerir reparación3,6
  • Organomegalia: el agrandamiento del hígado y del bazo es frecuente4,6
  • Retrasos en el desarrollo: algunos pacientes tienen un deterioro cognitivo, que se presenta por primera vez como un retraso en el desarrollo visto a los 1,5-2 años de edad9
  • Rasgos faciales toscos: los rasgos faciales dismórficos son un fuerte rasgo diagnóstico del síndrome de Hunter; sin embargo, pueden ser sutiles en algunos pacientes4,5
  • Displasia esquelética y rigidez articular: la rigidez crónica de las articulaciones y la displasia esquelética se encuentran entre los primeros signos comunes del síndrome de Hunter, con pacientes que experimentan una movilidad restringida desde una edad temprana4,6,10
  • Compromiso cardíaco: algunos pacientes con síndrome de Hunter pueden tener un soplo cardíaco al principio del curso de la enfermedad5. Aunque el soplo cardíaco suele ser benigno, la enfermedad valvular cardíaca es común entre los pacientes11

 

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